SCHWERPUNKTBEREICH KINDERNEUROCHIRURGIE

SPINALE UND KRANIALE FEHLBILDUNGEN

Kindlicher Hydrozephalus

Spina bifida
Die Entwicklung des zentralen Nervensystems ist hoch komplex. Vereinfacht zusammengefasst entsteht aus einer Gewebeplatte und seinen angrenzenden Strukturen durch komplizierte Faltprozesse (s.g. Neurulation) das Gehirn und das Rückenmark mit den sie umgebenen Hüllen (Hirnhäute und knöcherner Schädel bzw. Spinalkanal). Bei den einzelnen Entwicklungsschritten kann es zu Störungen kommen, die dann mit entsprechenden Fehlbildungen einhergehen (s.g. „Dysraphien“). Entsprechend ergibt sich ein weites Spektrum dieser Störungen. So kann es bei leichten Formen zu keinen bzw. dezenten Auffälligkeiten kommen. Bei den schwersten Formen können Teile des Rückenmarks offen und ungeschützt am Rücken des Kindes zu liegen kommen (s.g. „offene“ Dysraphien). Dazwischen gibt es ein sehr weites Spektrum an unterschiedlich ausgeprägten Dysraphien mit entsprechender klinischer Diversität an Symptomen. Allen gemeinsam ist dabei die Problematik, dass sich durch das Angeheftetsein (englisch s.g. „Tethered Cord“) der betroffenen Rückenmarkabschnitte durch Verwachsungen innerhalb oder außerhalb des Rückenmarkkanals motorische, sensorische und vegetative Defizite entwickeln können.
Eine Notwendigkeit zur neurochirurgischen Behandlung bei Vorleigen eines angehefteten Rückenmarks ergibt sich bei dem Auftreten von neurologischen Symptomen, also bei der Ausbildung eines s.g. „Tethered Cord Syndromes“. In einigen Fällen ist aber auch eine prophylaktische mikrochirurgische Operation sinnvoll. Die Indikationen zur Operation müssen stets individuell erwogen werden. Das Ziel des operativen Eingriffs ist dabei das vollständige Lösen aller Verklebungen und Verwachsungen des Rückenmarks vom umgebenden Gewebe und die Rekonstruktion der Rückenmarksanlage und seiner Rückenmarkshäute, um zukünftige Verwachsungen zu verhindern (s.g. „sekundäres Tethered Cord“). Sämtliche Ausbildungen einer Dysraphie werden routinemäßig in unserem kinderneurochirurgischen Schwerpunkt behandelt und operiert. 

Die Betreuung der Säuglinge, Kinder und Jugendlichen erfolgt dabei in Zusammenarbeit mit den jeweiligen kinderärztlichen Fachdisziplinen in der Kinderklinik, SPZ oder OPKIZ.
Im Rahmen der teilweise komplexen Versorgung von Spina Bifida Patienten werden in unserem kinderneurochirurgischen Schwerpunkt unterschiedliche klinische und Grundlagenforschung orientierte Forschungsschwerpunkte verfolgt.


Chiari Malformationen
Bei den Chiari-Malformationen handelt es sich um Veränderungen im Übergangsbereich vom Kopf zum Hals (s.g. kraniozervikaler Übergang), bei denen untere Anteile des Kleinhirns (s.g. Tonsillen) oder des Hirnstamms in den Rückenmarkskanal hineinragen. Es gibt unterschiedliche Formen (Typen I bis IV), wobei die Chiari-Malformation Typ I neben der Spina bifida-assoziierten Chiari-Malformation Typ II am häufigsten vorkommen. Nähere Informationen zu der Chiari-Malformation Typ II hinsichtlich klinischer Relevanz und operativer Therapiemöglichkeiten finden sie unten.


Im Folgenden werden die häufigsten Formen kurz im Zusammenhang der klinischen Relevanz dargestellt und die Behandlungsmöglichkeiten skizziert.

Die „offene“ Dysraphie (Spina bifida aperta)

Hierbei handelt es sich um die schwerste Form der Rückenmarksfehlbildungen. Die Rückenmarksanlage bleibt bei dem betroffenen Abschnitt wie ein aufgeklapptes Buch am Rücken des Kindes zurück, ohne korrekt geformt zu sein und ohne seine normalen schützenden Hüllen. Daher ist auch der Knochen des Spinalkanals in diesem Bereich nicht geschlossen, sondern offen (daher der Begriff „Spina Bifida“). Das Rückenmarkgewebe, welches prinzipiell als funktionsfähig betrachtet wird, ist daher in dem betroffenen Bereich durch äußere Enflüsse gefährdet. Zudem tritt aus dem defekten Rückenareal Nervenwasser aus. Dieses bedingt eine besonders hohe Infektionsgefahr. Die betroffenen Kinder müssen daher zügig nach der Geburt operativ versorgt werden. Dabei werden die betroffenen neuralen Gewebe mikrochirurgisch anatomisch rekonstruiert und die fehlenden Entwicklungsschritte sozusagen chirurgisch nachgeholt. Dieses geschieht in der Regel in den ersten 24 – 48 Stunden nach der Geburt. In speziellen Zentren können diese Fehlbildungen unter Umständen auch intrauterin mikrochirurgisch gedeckt werden (dieses Verfahren bieten wir zurzeit noch nicht an).
Oft sind dann im weiteren Verlauf, häufig bereits in den ersten Tagen, weitere chirurgische Maßnahmen wie z.B. die Anlage eines Liquor-Shunts notwendig. Wichtig ist daher eine gute Logistik und idealerweise Vorbereitung und Informiertheit der Eltern vor dem Geburtstermin. Oft wird die Spina bifida früh während der Schwangerschaft im Ultraschall erkennbar. Wir bieten daher auch eine pränatale Beratung an, in der das jeweilige Krankheitsbild und die möglichen erforderlichen Maßnahmen gemeinsam in Ruhe besprochen werden können.
Die Myelomeningozele (MMC) ist häufig mit weiteren Veränderungen des zentralen Nervensystems verbunden, dieses gilt auch für die Blasen-Mastdarm-Funktion und motorische Entwicklung. So finden sich u.a. anatomische Besonderheiten des Gehirns, die ggf. ebenfalls chirurgisch versorgt werden und in jedem Fall regelmäßig kontrolliert werden müssen. Die Chiari-II-Malformation ist typischer Weise mit der Spina bifida aperta assoziiert und es finden sich häufig Gewebeanteile des Kleinhirns tief stehend bis in den zervikalen Spinalkanal. Zudem kann es im Verlauf nach der Operation am Rückenmark zu einem narbigen Verkleben von Nervenstrukturen kommen (s.g. sekundäres „Tethered cord“). Auch diesbezüglich bedarf es regelmäßiger Kontrollen über den gesamten Zeitraum des Körperwachstums. Oft treten Veränderungen dabei schleichend auf und werden erst durch eine apparative Diagnostik diagnostiziert (spezielle urologische Untersuchungen, elektrophysiologische Messungen, augenärztliche Kontrollen des Augenhintergrundes, orthopädische Kontrollen u.a.). Dazu kommt der Bedarf an Hilfsmitteln unterschiedlichster Art. Aufgrund dieser komplexen Situation werden die betroffenen Kinder bei uns in einer interdisziplinären Sprechstunde im SPZ angebunden. 

MMC

Die „geschlossene Dysraphie“: Spina bifida occulta

Anders als bei der oben beschriebenen Spina bifida aperta sind bei anderen Formen der Spina bifida die fehlgebildeten Rückenmarkabschnitte von intakter Haut bedeckt. Das Spektrum dieser Fehlbildungen ist sehr weit und reicht von klinisch nicht relevanten Bogenschlussstörungen bis zu hoch komplexen Veränderungen, die einer entsprechenden speziellen Behandlung bedürfen. Oft führen Veränderungen der Haut wie z.B. grübchenförmige Einziehungen, weiche Schwellungen, vermehrte Pigmentierung oder eine auffällige Behaarung zu einer weiteren Abklärung und Diagnose einer geschlossene Dysraphien. Im Folgenden werden einige der häufigsten dieser Formen kurz dargestellt.

Dermalsinus

Häufig finden sich Einziehungen oder kleine Öffnungen am unteren Ende des Rückens. Teileweise kommen aus den Öffnungen auch kleine Häarchen. Dabei kann es sich um Fistelgänge handeln, die in der Tiefe Kontakt zum Rückenmarkskanal haben, dort auch teilweise eintreten und mit dem unteren Ende des Rückenmarks (Conus) in Verbindung stehen. Dieses kann im frühen Säuglingsalter mittels Sonographie und im späteren Verlaufs durch eine MRT-Untersuchung abgeklärt werden. Diese Gänge können sich entzünden und lokal, aber auch bei Durchtritt in den Spinalkanal zu Entzündungen der Rückenmarks- und Gehirnhäuten führen. Daher empfiehlt sich bei entsprechender Diagnose die operative Entfernung des Ganges und seiner Anheftungsstelle am Rückenmark. Kraniosynostosen sind oft Blickdiagnosen und bedürfen keiner weiteren technisch aufwendigen diagnostischer Verfahren. Dabei hat die Sonographie als ergänzendes diagnostisches Verfahren die strahlenbelastenden Bildgebungen (Röntgen und CCT) weitestgehend abgelöst. In komplexeren Fällen (syndromale Formen der Kraniosynostosen; Verknöcherung mehrerer Nähte; und im Falle der Lambdanahtsynostose) wird die Diagnostik durch eine MRT-Untersuchung des Kopfes ergänzt. In seltenen Fällten ist eine low-dose CCT-Untersuchung notwendig. Zudem können auch zusätzliche humangenetische, augenärztlich und HNO-ärztliche Untersuchungen notwendig werden.

Dermalsinus

Split cord (Diastenomyelie)

In seltenen Fällen kann das Rückenmark durch einen bindegewebigen Strang oder einen knöchernen Sporn in zwei Hälften geteilt vorliegen. In diesem Bereich ist das Nervengewebe am Spinalkanal fixiert. Bei den betroffenen Kindern findet sich oft ein Haarbüschel am Rücken (siehe Abbildung). Wie bei anderen Formen des fixierten Rückenmarks (Tethered Cord) kann es gerade in der Wachstumsphase dadurch zu Rückenschmerzen, Inkontinenz, Beinlängendifferenzen u.a. Symptomen kommen. Oft findet sich auch eine zunehmende Verkrümmung der Wirbelsäule (Skoliose). Bei den entsprechenden Operationen werden die bindgewebigen oder knöchernen fehlgebildeten Anteile entfernt und die Rückenmarkstränge von fixierenden Strängen befreit. Auch die Rückenmarkshäute werden dabei rekonstruiert. Häufig ist auch eine orthopädische Behandlung notwendig. Die Planung der Diagnostik und Therapie erfolgt daher interdisziplinär (www.opkiz.med.uni-goettingen.de).


Abbildung: Split Cord

Spinale Lipome

Es gibt unterschiedliche Formen der spinalen geschlossenen Fehlbildung, bei der das Rückenmark durch eine fehlerhafte Entwicklung mit bzw. durch Fettgewebe (= Lipom) entweder im oder außerhalb des Rückenmarkkanals an seiner Umgebung fixiert ist. Von „außen“ kann sich dies in unterschiedlichster Form manifestieren (siehe Abbildung). Häufig ist eine sichtbar weiche Schwellung am unteren Rücken, die über die ersten Lebensmonate auch noch einmal deutlich an Volumen zunehmen kann. Oft weist der knöcherne Rückenmarkskanal eine Lücke auf (daher auch hier der Oberbegriff „spinal bifida occlula“), durch den das Fettgewebe, welches am Rückenmark anheftet direkt in das Unterhautfettgewebe übergeht. Die Fehlbildungen des Rückenmarks und seiner umgebenen Häute selbst kann dabei sehr komplex sein. Wie bei anderen Fehlbildungsformen, bei denen das Rückenmark an seine Umgebung fixiert ist („tethered cord“), kann diese Form der Dysraphie asymptomatisch sein oder mit typischen klinischen Symptomen (Inkontinenz, eingeschränktes Empfinden, eingeschränkte Motorik, Beinlängendifferenz u.a.) einhergehen. Veränderungen der Blasenfunktion können dabei zunächst unbemerkt bleiben. Daher ist eine interdisziplinäre regelmäßige Kontrolle auch bei Wohlbefinden unerlässlich, um schleichende Verschlechterungen nicht zu übersehen bzw. rechtszeitig zu erkennen.
Bei der operativen Versorgung wird das Rückenmark an der Anheftungsstelle gelöst und befreit. Die Rekonstruktion des Rückenmarks in diesem Bereich und seiner schützenden Hüllen erfolgt wie bei den anderen Formen der Dysraphie je nach Ausmaß der Fehlbildung. Alle Operationen erfolgen dabei unter Kontrolle des intraoperativen elektrophysiologischen Monitorings.

Spinales Lipom

Fatty Filum

Am Ende des Rückenmarks (= Conus) befindet sich ein sehr dünnes Band, das bis zum unteren Ende des knöchernen Kanals, in dem sich das Rückenmark und seine Nervenfasern befinden (Spinalkanal), zieht. Diese Struktur macht in der Regel keine Probleme. In einigen Fällen ist es allerdings verdickt bzw. verfettet und dadurch unelastisch (englisch „Tight Filum“ oder „Fatty Filum“). Das Rückenmark wird dadurch nach unten hin wie durch ein strammes Band fixiert. In diesem Fall kann es, insbesondere während des Körperwachstums, wie bei anderen Formen des „Tethered Cord“ zu Problemen kommen. Typische Hinweise auf ein klinisch „aktives“ Anheften („Tethered Cord Syndrom“) sind Beinschmerzen, Rückenscherzen, Morgensteifigkeit, frühe Ermüdbarkeit beim Gehen und Laufen, Entwicklung einer Beinlängendifferenz oder Fußfehlstellung, Blasenfunktionsstörungen u.a.. Daher sollte diese Bandstruktur nach entsprechender Diagnostik (MRT, urologische Untersuchungen, elektrophysiologische Untersuchungen) über einen kleinen Schnitt über der Wirbelsäule im Bereich des unteren Rückens durchtrennt werden. Dieses geschieht kontrolliert unter elektrophysiologischem Monitoring bzw. direkter Nervenstimulation in einer mikrochirurgischen Operation.

Fatty Filum

Chiari-I Malformation

Bei der Chiari-I Malformation handelt es sich um eine Veränderung im Übergangsbereich vom Kopf zum Hals (s.g. kraniozervikaler Übergang). Dabei ragen Anteile des Kleinhirns vom Kopfbereich in den oberen Anteil des Spinalkanals, in dem sich normalerweise nur das Rückenmark befindet, hinein. Je nach Ausmaß dieser Verschiebung werden Chiari-Malformationen in unterschiedliche Schweregrade unterteilt. Oft handelt sich nur um einen minimalen Übertritt der unteren Kleinhirnanteile („Tonsillen“), der als Zufallsbefund in einer Bildgebung sichtbar wird und keine Beschwerden verursacht. Treten diese Kleinhirnanteile weiter in den Spinalkanal, kann dies zu Problemen führen, die der Betroffene nicht unbedingt gleich bemerkt (z.B. Atemaussetzer im Schlafen). Zudem kann ein „Verstopfen“ des kraniozervikalen Überganges zu Störungen der Nervenwasserzirkulation führen. Dieses wiederum kann weitere Folgen nach sich ziehen (Ausbilden einer Nervenwasseransammlung im Rückenmark = Syringomyelie; Hydrozephalus u.a.). In einigen Situationen ist die Chiari-Malformation mit knöchernen Fehlstellungen assoziiert, die wiederum einer näheren Abklärung bedürfen. Chiari-Malformationen können auch Folge andere Erkrankungen sein, die dann entsprechend ursächlich abgeklärt und behandelt werden müssen (Verlauf von Nervenwasser, Kraniosynostosen).
Klinisch bemerkbar kann sich eine Chiari-Malformation durch Nackenbeschwerden, Kopfschmerzen, Tinnitus, Augenbewegungsstörungen, Koordinations- oder Feinmotorikstörungen, nächtliche Atemantriebsstörungen, Sprechstörungen, Schluckstörungen oder Missempfindungen in Armen und Beinen.
Zur Diagnosestellung einer Chiari-Malformation bedarf es einer MRT-Bildgebung des kraniozervikalen Übergangs, die, im Falle des Vorliegens einer relevanten Chiari-Malformation ergänzt wird durch die Darstellung der gesamten Wirbelsäule und des Kopfes. Ergänzt werden diese bildgebenden Verfahren durch elektrophysiologische und augenärztliche Untersuchungen, sowie Untersuchungen im Schlaflabor (Polysomnographie).
Behandlungsmöglichkeiten reichen von dem kontrolliert konservativen Vorgehen bei asymptomatischen leichtgradigen Formen (oft Zufallsbefunde) bis zur operativen Therapie. Bei unspezifischen Symptomen sollte nicht unbedingt operiert werden. Bei Vorliegen einer klaren Symptomatik wird ein operatives Vorgehen empfohlen. Bzgl. der Chiari-I Malformation gibt es zwei operative Vorgehensweisen, die aktuell in der internationalen neurochirurgischen Community unterschiedlich bewertet werden: Dabei wird bei beiden Vorgehen Knochen vom hinteren Bereich des kraniozervikalen Übergangs entfernt und letztere damit knöchern erweitert. Dann kann entweder die Hirnhaut nur eingeritzt werden oder komplett eröffnet und durch Einnähen eines Patches (eine Art künstlicher Hirnhautflicken) zusätzlich erweitert werden. Die Entscheidung, welches Vorgehen angewandt wird, wird individuell getroffen. Durch Anwenden einer intraoperativen Ultraschallkontrolle kann die Wahl für eines der beiden Verfahren intraoperativ unterstützt werden. Beide Vorgehensweisen werden in unserem Kinderneurochirurgischen Schwerpunkt angeboten.

Nach einer Operation wird nach 3 – 6 Monaten eine MRT-Kontrolle durchgeführt. Zudem sind einjährige Verlaufskontrollen sinnvoll und werden entsprechend in unserem Schwerpunkt angeboten. Ergänzt werden diese Untersuchungen weiterhin durch elektrophysiologische Untersuchungen. Schlaflaborkontrollen werden empfohlen.

Chiari I mit Syrinx

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