SCHWERPUNKTBEREICH KINDERNEUROCHIRURGIE

KRANIOSYNOSTOSEN

Kindlicher Hydrozephalus

Der vorzeitige Verschluss der Schädelnähte (= prämature Kraniosynostose) führt zu charakteristischen Schädeldeformitäten unterschiedlichen Ausmaßes. Die wesentliche Ausformung des Schädels findet dabei von der frühen pränatalen Entwicklung bis zur Vollendung des ersten Lebensjahres statt. Daher wird häufig bereits kurz nach der Geburt eine auffällige Kopfform erkennbar. Anders als die lagebedingten Kopfformveränderungen „normalisiert“ sich die Schädelform im weiteren Entwicklungsverlauf des betroffenen Kindes nicht spontan. Bei den Kraniosynostosen können einzelne Nähte (singuläre Kraniosynostosen) oder mehrere der großen Schädelnähte betroffen sein. 

In unserem kinderneurochirurgischen Schwerpunkt werden je nach Indikationsstellung bzw. Bedarf minimal-invasive oder modellierende Operationsverfahren angeboten. Die Planung, Betreuung und operative Versorgung erfolgen dabei bei komplexen Fehlbildungen interdisziplinär.

Kraniosynostosen mit Verknöcherung einzelner Schädelnähte

Bei Verknöcherung der Pfeilnaht (= Sagittalnaht), die zwischen der großen vorderen Fontanelle über den Schädel zur kleinen hinteren Fontanelle zieht, kann es zur Ausbildung eines sogenannten Kahnschädels (= Scaphozephalie) kommen. Die Kopfform ist dann länglich und beidseitig schmal. Die Stirn kann sehr prominent werden (s.g. „Fontal Bossing“).
Die Verknöcherung der Frontalnaht, die mittig der Stirn verläuft, kann zu einer unterschiedlich ausgeprägten Form des sogenannten Trigonocephalus (= Dreiecksschädel) führen. Dabei erscheint die Stirn nicht flach, sondern Schiffsbug ähnlich. Die Schläfen wirken eingezogen und die Augen sind im Extremfall seitlich nicht knöchern geschützt.
Die Kranznähte (Koronarnähte) verlaufen rechts und links seitlich in der Stirn-Haargrenze. Bei vorzeitiger Verknöcherung einer dieser Nähte flacht die Stirn auf der betroffenen Seite ab, während die Gegenseite prominenter wird. Die seitliche knöcherne Abdeckung der Augenhöhle auf der betroffenen Seite ist unvollständig ausgebildet und die betroffene Augenhöhle abgeflacht und zur Seite ausgezogen (s.g. Harlekinzeichen). Das Auge auf der nicht betroffenen Seite erscheint durch das Ausgleichswachstum der Stirn kleiner. Charakteristisch ist zudem ein häufiges Abweichen der Nasenspitze und des Kinns zur Gegenseite (s.g. Gesichtsskoliose). Sind beide Koronarnähte betroffen, bildet sich eine hohe und steile Stirn aus (s.g. Tumschädel oder Turrizephalie). Durch die beidseits abgeflachten Augenhöhlen können die Augen prominenter erscheinen.
In seltenen Fällen können auch die Schädelnähte des Hinterhauptes (Lambdanähte) vorzeitig verknöchern. Wie bei den zuvor genannten Nähten kommt es je nach betroffener Seite zu einem Ausgleichwachstum auf der Gegenseite (die betroffene Seite ist auch hier aufgrund des fehlendenden Knochenwachstums abgeflacht). Der Schädel erscheint von hinten betrachtet wie ein windschiefer Baum.

Kraniosynostosen mit Verknöcherung mehrerer Schädelnähte

Bei komplexeren Formen der Kraniosynostose, die häufig auch mit einem Syndrom assoziiert sein können, kann es zur Verknöcherung mehrerer, im Extremfall aller Schädelnähte kommen (Ausbildung eines sogenannten „Kleeblattschädels“). Zu den Syndromen, die mit Kraniosynostosen assoziiert sind, gehören u.a. Morbus Crouzon, Morbus Apert, Morbus Pfeiffer, Muenke- und Saethre-Chotzen-Syndrom. Die Therapiekonzepte werden hier multidisziplinär erstellt (d.h. zusammen mit den Kinderärzten, Mund-Kiefer-Gesicht-Chirurgen, Kieferorthopäden, HNO-Ärzten u.a.). In einigen Fällen kann es früh, d.h. in den ersten Lebenswochen zu einer Erhöhung des Drucks, in dem für das sich entwickelnde Gehirn zu kleinen Schädelraum kommen. Dann ist eine frühzeitige Entfernung der verknöcherten Nähte und angrenzenden Knochen („Dekompression“) notwendig. Dieses kann auch zunächst minimal-invasiv, d.h. endoskopisch assistiert erfolgen. Im weiteren Verlauf oder bei stabilen nicht-lebensbedrohlichen Situationen erfolgt dann eine umformende Operation zur bestmöglichen Normalisierung der Schädelform.

Diagnostik

Kraniosynostosen sind oft Blickdiagnosen und bedürfen keiner weiteren technisch aufwendigen diagnostischer Verfahren. Dabei hat die Sonographie als ergänzendes diagnostisches Verfahren die strahlenbelastenden Bildgebungen (Röntgen und CCT) weitestgehend abgelöst. In komplexeren Fällen (syndromale Formen der Kraniosynostosen; Verknöcherung mehrerer Nähte; und im Falle der Lambdanahtsynostose) wird die Diagnostik durch eine MRT-Untersuchung des Kopfes ergänzt. In seltenen Fällten ist eine low-dose CCT-Untersuchung notwendig. Zudem können auch zusätzliche humangenetische, augenärztlich und HNO-ärztliche Untersuchungen notwendig werden.

Therapieoptionen

Da schonende Behandlungsmöglichkeiten (endoskopisch-assistierte Verfahren) nur in den ersten Lebensmonaten durchgeführt werden können, ist eine frühzeitige Vorstellung sinnvoll. Die Entscheidung, ob eine operative Behandlung in Betracht gezogen werden sollte, ist dabei vom Ausmaß der äußerlichen Veränderungen abhängig und wird gemeinsam mit den Eltern getroffen. In komplexen Fällen kann es aber auch zu einer Erhöhung des Druckes im Kopf kommen („Hirndruckerhöhung“). Dann besteht in jedem Fall medizinischer Handlungsbedarf. Im Falle einer bestehenden Operationsindikation stehen folgende Möglichkeiten zur Verfügung: In den ersten Lebensmonaten (optimaler Weise in den ersten drei Lebensmonaten) besteht die Möglichkeit, die verknöcherte Naht bzw. betroffenen Nähte endoskopisch-unterstützt zu entfernen und den Knochen durch Einschnitte in den betroffenen Arealen zu schwächen. Je nach betroffener Naht sind dabei ein bis zwei kleine Schnitte in der behaarten Kopfhaut notwendig. Im Anschluss kann je nach Ausmaß und betroffener Naht auch eine Helmtherapie notwendig werden. Diese wird, falls erforderlich, individuell zusammen mit den hiesigen KollegInnen der Kieferorthopädie angepasst und durchgeführt (www.kieferorthopädie.med.uni-goettingen.de).
Bei Sagittalnahtsynostosen kann bei milderen Formen alternativ auch eine Lagerungstherapie während der Ruhephasen in Erwägung gezogen werden. Beides soll nach der Operation die Schädelform während des weiteren Kopfwachstums unterstützend harmonisieren.
Eine Alternative zu diesem Verfahren, bzw. das operative Vorgehen zu späteren Zeitpunkten ist die modellierende Operation der betroffenen Schädelabschnitte incl. Gesichtsschädelpartien. Dabei wird über einen geschwungenen Hautschnitt im behaarten Kopfbereich Knochen entfernt, umgeformt und mittels resorbierbarer Plättchen wiedereingesetzt. Bei der Frontalnaht- und Koronarnahtsynoste erfolgt das sogenannte „Fronto-Orbitale-Advancement“ (abgekürzt „FOA“). Komplexere Kraniosynostose mit Beteiligung des Gesichtsschädels werden dabei zusammen mit den Kolleginnen der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie (www.mkg.med.uni-goettingen.de) operativ versorgt.
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In dem Fall, dass eine Kraniosynostose-Operation notwendig werden sollte, wird ein stationärer Aufenthalt in der Kinderklinik geplant. Selbstverständlich wird dabei die Aufnahme eines Elternteils miteingeplant. In der Regel ist nach solchen Eingriffen dann eine kurze Überwachungsphase auf der Kinderintensivstation notwendig (in der Regel eine Übernachtung; bei syndromalen Formen ggf. länger, falls z.B. die Atemwege mit betroffen sind). Zudem wird bei diesen Eingriffen je nach Komplexität ggf. die Gabe von Blutprodukten notwendig. Die weitere postoperative Behandlung erfolgt dann auf den Normalstationen in der Kinderklinik. Nach Abschluss der stationären Therapie werden die Kinder und Jugendlichen ambulant weiter in unseren Sprechstunden in regelmäßigen Abständen kontrolliert und betreut. Auch Kinder mit einer Kraniosynostose, die nicht operativ behandelt wurden, werden in unserer Ambulanz regelmäßig verlaufskontrolliert.

Komplexe Schädelnahtsynostosen sowie Kinder, bei denen eine Helmtherapie notwendig wird, werden in einer interdisziplinären Spezial-Sprechstunde im Rahmen des Zentrums für kraniofaziale Fehlbildungen betreut (https://zseg.umg.eu/unsere-spezialzentren/zentrum-fuer-kraniofaziale-und-gesichtsfehlbildungen-goettingen/).

Abbildung: Sagittalnahtsynostose

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